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TUhjnbcbe - 2023/1/17 20:09:00
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导语:儿童软组织肉瘤是发生于皮下组织的恶性肿瘤,不包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙、空腔器官支柱基质等,但发生于骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位除外。软组织肉瘤的细胞起源于原始间叶干细胞,位于中胚层的非节段,因此可以生长在身体的不同部位。其临床表现为肿块,但肿块本身并无功能,因此仅在肿块增大压迫周围组织时出现症状。

01小儿软组织肉瘤的可能性致病原因

这种疾病的病因尚不清楚。已有研究提示,软组织肉瘤具有遗传性,有家族病史的儿童易患此病。也有文献报道软组织肉瘤的发生与化学因素、感染、放射线有关。

02小儿软组织肉瘤的典型症状及常见并发症

1、典型症状

儿童软组织肉瘤典型的症状是逐渐生长的肿块,隐匿性极强。肿块逐渐增大时,可出现疼痛、麻木、肢体水肿等症状,但无特异症状。有些病人可出现短时肿块迅速增大,并伴有皮肤温度升高、局部淋巴结肿大等症状。

2、并发症:能引起各种压迫或局部侵犯,可发生转移等。

03小儿软组织肉瘤患者的常见检查方法

(一)预期检查

发现逐渐增大的无痛性肿块时应及时就医。就诊时,医生会先询问病史,再做相关的体格检查,然后会建议做血常规、凝血四项、血液生化检查、X线检查、CT、MRI、超声检查,再做活检以获得组织学诊断。

(二)身体检查

通过触摸,医生将检查肿块的位置、大小、纹理、活动度和局部淋巴结是否增大,从而判断肿瘤的良、恶性及可能的组织来源。

(三)实验室检查

1、血常规:经穿刺或手术活检前检查,血常规数值正常即可穿刺或手术活检。

2、四项凝血

经穿刺或手术活检前检查,可以做凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原等四项指标,在正常情况下可以做穿刺或手术活检。

3、血液生化检查

通过穿刺或手术活检前检查,可以判断肝功能和肾功能是否正常,如果没有异常,可以穿刺或手术活检。

(四)病理学检查

1、带芯穿刺活检:用带芯套的针穿刺活检获得细胞。若首次活检因标本量少而无法得到明确诊断,则可考虑使用影像学辅助再次穿刺,如CT,以确定诊断。

2、空芯针穿刺活检:在影像学和CT等辅助下,通过空芯针采集肿瘤标本,获得明确诊断。目前的指导方针并不建议采用这种方法。

3、术中冰冻活检:手术时取皮损组织冷冻活检以明确诊断。目前的指导方针并不建议采用这种方法。

4、切开活检法:更多的检验标本有助于诊断。但是,可能会有肿瘤污染范围扩大、再次手术要求高于穿刺活检等缺点。另外,穿刺活检的费用比带芯穿刺高。

5、切除活组织检查:如果病变较小,位于浅层,手术可以完全切除并且没有严重的功能障碍,可以考虑切除病灶和组织病灶组织活检以明确诊断。

04小儿软组织肉瘤的治疗原则及常见治疗方法

(一)治疗原则

大多数肉瘤都是良性的,一般情况下手术是需要综合治疗的。各种肿瘤的大小、转移程度等治疗方案都有所不同。软组织肉瘤的治疗方法主要有手术、放疗、化疗等,临床上应根据患者的病情选择适当的治疗方案。

(二)药物治疗

1、化学药物治疗

盐酸多柔比星脂质体注射液、注射用异环磷酰胺、美司钠注射液、达卡巴嗪注射液、多西他赛、多西他赛、注射用硫酸长春新碱等药物都可以用于放化疗。

2、靶向药物治疗

软组织肉瘤的靶向性治疗是一种治疗方法。对软组织肉瘤晚期或无法切除的病灶,可用培唑帕尼、安罗替尼、瑞戈非尼等抗肿瘤靶向药物进行治疗。

(三)外科治疗

1、肿瘤切除术

(1)根治性切除

完全切除肿瘤所在间室。将间室内的所有部位,从各个肌肉开始点,连同肿瘤一起切除,围成间室的壁也应同时切除。对于筋膜室不甚确定的部位,应寻找能阻止肿瘤生长的屏障,做此屏障切除,也可达到根治效果。要同时切除本区内神经和血管等重要组织。一般而言,根治性切除后,不需额外的局部辅助治疗。

(2)广泛性切除

通常切除范围在肿瘤三维边缘之外3~5cm。目前尚无较为理想的手术切缘,如能鉴别切缘,以指导手术切除范围。广泛性切除与屏障切除联合使用,尽可能少地牺牲正常组织,保留更多的功能。手术后给予适当的放射治疗。

(3)局部切除术:主要用来切除良性肿瘤。也可采用特殊部位治疗恶性肿瘤。手术后增加放射治疗。

(4)囊内切除术:通常只用于切除诊断。

2、截肢手术

近几年截肢手术数量明显减少,主要有根治性截肢、广泛截肢、边缘截肢、经肿瘤切除术等。

(四)放疗化疗

1、放射治疗

由于软组织肉瘤对放射治疗敏感性较低,因此,其临床应用较少,主要作为手术辅助治疗。手术切除不能达到阴性,可降低局部复发率。但是对于生存期,一般认为没有影响。术前放射治疗、术后近距离装置入射治疗、术后放射治疗。

2、化学治疗

软组织肉瘤作为全身治疗的重要手段之一,越来越多地应用于临床。化疗方案不同,反应率也不同,辅助化疗有利于延长生存期,减少局部复发。盐酸多柔比星脂质体注射液、达卡巴嗪注射液、盐酸吉西他滨等药物都是比较常见的药物。

05小儿软组织肉瘤的日常心理、生活及术后护理

(一)精神护理

1、心理特征

该病可发生远端转移,造成儿童死亡。儿童由于对疾病的过分恐惧,可能产生各种不良情绪,背负着巨大的心理压力。加之疾病给儿童带来的虚弱感觉,患儿可能失去治疗的信心,甚至抗拒治疗。

2、护理措施

父母要给患儿心理支持,积极学习疾病的相关知识,用浅显的语言对患儿说出,帮助患儿树立战胜疾病的勇气。在患儿身体允许的情况下,可鼓励患儿参加自己感兴趣或擅长的比赛,增强患儿的信心,减轻患儿的压力,使其能够配合医生的治疗。

(二)医疗保健

1、患儿一定要在医生的指导下规范用药。

2、接受化疗的患儿会出现恶心、呕吐等不良反应。如果在患儿耐受的情况下,家长应多安抚患儿,帮助患儿度过困难期;如果症状严重,患儿不能耐受,家长应及时送医。

(三)手术后护理

1、患儿手术后家长要注意观察患儿的呼吸、脉搏等生命体征,如有异常,及时通知医生。

2、患儿手术后家长要密切

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