北京雀斑防治医院 http://m.39.net/pf/a_10057582.html导语：儿童软组织肉瘤是发生于皮下组织的恶性肿瘤，不包括皮下组织、肌肉、肌腱、血管、结缔组织间隙、空腔器官支柱基质等，但发生于骨骼、网状内皮系统、神经胶质等部位除外。软组织肉瘤的细胞起源于原始间叶干细胞，位于中胚层的非节段，因此可以生长在身体的不同部位。其临床表现为肿块，但肿块本身并无功能，因此仅在肿块增大压迫周围组织时出现症状。
01小儿软组织肉瘤的可能性致病原因
这种疾病的病因尚不清楚。已有研究提示，软组织肉瘤具有遗传性，有家族病史的儿童易患此病。也有文献报道软组织肉瘤的发生与化学因素、感染、放射线有关。
02小儿软组织肉瘤的典型症状及常见并发症
1、典型症状
儿童软组织肉瘤典型的症状是逐渐生长的肿块，隐匿性极强。肿块逐渐增大时，可出现疼痛、麻木、肢体水肿等症状，但无特异症状。有些病人可出现短时肿块迅速增大，并伴有皮肤温度升高、局部淋巴结肿大等症状。
2、并发症：能引起各种压迫或局部侵犯，可发生转移等。
03小儿软组织肉瘤患者的常见检查方法
（一）预期检查
发现逐渐增大的无痛性肿块时应及时就医。就诊时，医生会先询问病史，再做相关的体格检查，然后会建议做血常规、凝血四项、血液生化检查、X线检查、CT、MRI、超声检查，再做活检以获得组织学诊断。
（二）身体检查
通过触摸，医生将检查肿块的位置、大小、纹理、活动度和局部淋巴结是否增大，从而判断肿瘤的良、恶性及可能的组织来源。
（三）实验室检查
1、血常规：经穿刺或手术活检前检查，血常规数值正常即可穿刺或手术活检。
2、四项凝血
经穿刺或手术活检前检查，可以做凝血酶原时间、活化部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原等四项指标，在正常情况下可以做穿刺或手术活检。
3、血液生化检查
通过穿刺或手术活检前检查，可以判断肝功能和肾功能是否正常，如果没有异常，可以穿刺或手术活检。
（四）病理学检查
1、带芯穿刺活检：用带芯套的针穿刺活检获得细胞。若首次活检因标本量少而无法得到明确诊断，则可考虑使用影像学辅助再次穿刺，如CT，以确定诊断。
2、空芯针穿刺活检：在影像学和CT等辅助下，通过空芯针采集肿瘤标本，获得明确诊断。目前的指导方针并不建议采用这种方法。
3、术中冰冻活检：手术时取皮损组织冷冻活检以明确诊断。目前的指导方针并不建议采用这种方法。
4、切开活检法：更多的检验标本有助于诊断。但是，可能会有肿瘤污染范围扩大、再次手术要求高于穿刺活检等缺点。另外，穿刺活检的费用比带芯穿刺高。
5、切除活组织检查：如果病变较小，位于浅层，手术可以完全切除并且没有严重的功能障碍，可以考虑切除病灶和组织病灶组织活检以明确诊断。
04小儿软组织肉瘤的治疗原则及常见治疗方法
（一）治疗原则
大多数肉瘤都是良性的，一般情况下手术是需要综合治疗的。各种肿瘤的大小、转移程度等治疗方案都有所不同。软组织肉瘤的治疗方法主要有手术、放疗、化疗等，临床上应根据患者的病情选择适当的治疗方案。
（二）药物治疗
1、化学药物治疗
盐酸多柔比星脂质体注射液、注射用异环磷酰胺、美司钠注射液、达卡巴嗪注射液、多西他赛、多西他赛、注射用硫酸长春新碱等药物都可以用于放化疗。
2、靶向药物治疗
软组织肉瘤的靶向性治疗是一种治疗方法。对软组织肉瘤晚期或无法切除的病灶，可用培唑帕尼、安罗替尼、瑞戈非尼等抗肿瘤靶向药物进行治疗。
（三）外科治疗
1、肿瘤切除术
（1）根治性切除
完全切除肿瘤所在间室。将间室内的所有部位，从各个肌肉开始点，连同肿瘤一起切除，围成间室的壁也应同时切除。对于筋膜室不甚确定的部位，应寻找能阻止肿瘤生长的屏障，做此屏障切除，也可达到根治效果。要同时切除本区内神经和血管等重要组织。一般而言，根治性切除后，不需额外的局部辅助治疗。
（2）广泛性切除
通常切除范围在肿瘤三维边缘之外3~5cm。目前尚无较为理想的手术切缘，如能鉴别切缘，以指导手术切除范围。广泛性切除与屏障切除联合使用，尽可能少地牺牲正常组织，保留更多的功能。手术后给予适当的放射治疗。
（3）局部切除术：主要用来切除良性肿瘤。也可采用特殊部位治疗恶性肿瘤。手术后增加放射治疗。
（4）囊内切除术：通常只用于切除诊断。
2、截肢手术
近几年截肢手术数量明显减少，主要有根治性截肢、广泛截肢、边缘截肢、经肿瘤切除术等。
（四）放疗化疗
1、放射治疗
由于软组织肉瘤对放射治疗敏感性较低，因此，其临床应用较少，主要作为手术辅助治疗。手术切除不能达到阴性，可降低局部复发率。但是对于生存期，一般认为没有影响。术前放射治疗、术后近距离装置入射治疗、术后放射治疗。
2、化学治疗
软组织肉瘤作为全身治疗的重要手段之一，越来越多地应用于临床。化疗方案不同，反应率也不同，辅助化疗有利于延长生存期，减少局部复发。盐酸多柔比星脂质体注射液、达卡巴嗪注射液、盐酸吉西他滨等药物都是比较常见的药物。
05小儿软组织肉瘤的日常心理、生活及术后护理
（一）精神护理
1、心理特征
该病可发生远端转移，造成儿童死亡。儿童由于对疾病的过分恐惧，可能产生各种不良情绪，背负着巨大的心理压力。加之疾病给儿童带来的虚弱感觉，患儿可能失去治疗的信心，甚至抗拒治疗。
2、护理措施
父母要给患儿心理支持，积极学习疾病的相关知识，用浅显的语言对患儿说出，帮助患儿树立战胜疾病的勇气。在患儿身体允许的情况下，可鼓励患儿参加自己感兴趣或擅长的比赛，增强患儿的信心，减轻患儿的压力，使其能够配合医生的治疗。
（二）医疗保健
1、患儿一定要在医生的指导下规范用药。
2、接受化疗的患儿会出现恶心、呕吐等不良反应。如果在患儿耐受的情况下，家长应多安抚患儿，帮助患儿度过困难期；如果症状严重，患儿不能耐受，家长应及时送医。
（三）手术后护理
1、患儿手术后家长要注意观察患儿的呼吸、脉搏等生命体征，如有异常，及时通知医生。
2、患儿手术后家长要密切
