导语：色素沉着绒毛结节性滑膜炎一般发病的位置多是关节，部分患者的病变位置是腱鞘。以局限性结节多见。肿瘤可能来自滑膜或韧带组织。病灶通常在手指或脚趾处，为软组织肿块。此外，还可以看到其它关节（特别是膝关节）和肌腱发病。单节较为常见，多节不常见。
01色素沉着绒毛结节性滑膜炎，主要的病因还不清除，关于此病的说法不一
1、病因
该病的发病原因不明，其症状也各有不同。总结起来主要病因有四类：脂质代谢紊乱；创伤出血；炎症；肿瘤。
2、患者的病理学改变有些什么？
（1）患者的血液会出现变化
大部分患者关节内有咖啡色的血液。病灶呈褐色，滑膜出现皱褶。病灶可以固定无蒂或由多个有蒂结节构成。关节囊的损伤会使骨头变得脆弱。局限性PVNS表现为蒂状硬结。
（2）在高倍镜下，会出现细胞质增殖
滑膜表面及滑膜下细胞增殖是PVNS的特征。低倍下可见绒毛和结节。高倍镜下见弥漫性细胞(基质)增殖，伴有成纤维细胞、多核巨细胞、*瘤细胞、淋巴细胞和血红素含量异常。该病因组织学表现多种多样，有多种名称：巨细胞瘤，纤维瘤，*色瘤和*素瘤。病理学上应包括含铁血*素的滑膜炎、风湿性关节炎及滑膜软骨瘤病。
02患有色素沉着绒毛结节性滑膜炎，早期的症状有组织出现肿块，以及血管异常
1、出现肿块
病灶通常位于手指和脚趾的无痛性软组织肿块，也可见于其他关节（特别是膝关节）和肌腱。单节是正常的病变，多节病变较少见。无痛性肿胀或轻度疼痛伴肿胀。急性关节痛及偶尔出现肿胀。病人也可出现关节扭曲等症状。不明原因的年轻病人髋部疼痛可以考虑是不是PVNS。主要有两种形式的PVNS，扩散型和结节性。结节型手和膝关节弥散性结节型多见。髋关节、踝关节和肘关节也可能会出现PVNS。
2、血管出现病变
表面的损伤是由于大量的含铁血*素沉积所致。这种疾病通常与关节积液有关，因此有些观察者认为它是血管异常，而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或反应性疾病，因此两者有所不同。但是二者在组织学上没有明显的差别，所以有学者称这两种滑膜炎为“色素沉着绒毛结节性滑膜炎”。据临床病灶分析，为无痛性软组织肿块，多见于手指脚趾。还可以在其它关节(特别是膝关节)和肌腱见到。采用关节镜检查及病理检查可以明确诊断。
3、关节积液
髋关节滑膜炎的原因是髋关节滑膜发炎，细胞通透性增强，关节腔内有大量液体，导致关节腔内压力升高，使股骨头供血不足，这很容易成为股骨头缺血性坏死的诱发因素。如果治疗不正确，可转化为化脓性关节炎或股骨头缺血性坏死。
03色素沉着绒毛结节性滑膜炎，检查的方法有血液检查，以及关节液检查等
1、血液检查
血液常规检查，会出现血沉，类风湿因子，c反应蛋白变化不大。
2、关节液检查
关节液大多有血液病变，可有桔*色血液出现。
3、组织肿胀检查
手结节性PVNS表现为骨损伤。骨破坏区有明显的硬化边缘，是邻近骨损害直接扩散压迫的结果，并无恶性。
4、CT扫描
可显示含铁血*素、滑膜病变、囊性改变和骨侵犯。若含铁血*素沉积广泛，CT显示密度增高。
5、MRI检查
血红素水平在T1和T2加权图像上低或无信号。最典型的PVNSMRI表现为T1、T2和质子示关节内结节性低信号块状物。表现最明显的是滑膜和T2加权像。
6、血管造影
病灶血液供应丰富。但是，在疾病的晚期或病变的纤维化期间，血管造影显示血流减少。
04色素沉着绒毛结节性滑膜炎，诊断方法是什么？需要和什么疾病进行区别？
1、诊断方法
病灶呈褐色，由大量含铁血*素沉积引起。这种疾病通常伴有关节血积液，因此有些研究人员认为它是一种血管异常，而结节性滑膜炎是一种真正的肿瘤或反应性病变，因此两者有所不同。但是这种差异在组织学上并不明显，所以一些人士称这两种滑膜病为“绒毛色素性结节性滑膜炎”。从临床上看，病灶主要在手指和脚趾，部分患者的病变位置位于膝关节，以及腱鞘等部位。联合关节镜影像学检查和病理检查，可以明确关节病变。
2、鉴别诊断方法
（1）弥漫性色素沉着绒毛结节性滑膜炎
一定要和原发性滑膜骨软骨瘤病（钙化，骨化），感染等关节疾病鉴别。
（2）类风湿关节炎
PVNS常侵犯多个关节，表现为单关节出血性关节炎。PVNS常伴单关节损害，多关节损害也较少见。
3、治疗方法
治疗方法为手术切除PVNS。由于难以完全切除，复发很常见。关节镜下滑膜切除术适合结节性或弥漫性无活动性病人。对于活跃的弥漫性PVNS患者，可以开放滑膜切除术。对于有破坏性关节变化的PVNS，可以采取全膝关节置换。
4、预防方法
此病的发病原因不明，所以具体的预防方法并不明确。导致此病的因素有肿瘤，以及炎症等。患者需要注意自己的身体状况，若是出现肿瘤等疾病，需要尽早治疗以及检查。
结语：色素沉着绒毛结节性滑膜炎，可由肿瘤，以及脂质代谢紊乱等导致，大部分患者会出现关节病变。部分患者会出现血管异常，以及关节积液。检查方法目前有血常规检查，以及关节液检查等。患者的血液一般呈现褐色，此病需和类风湿性关节炎，以及感染等导致的疾病进行区别。