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今天在门诊遇到一个右眼球突出的病人，完善MRI检查后提示淋巴瘤可能。眼淋巴瘤都有什么常见的类型和特征呢？
淋巴瘤是一种发生于淋巴结、结外淋巴组织或无淋巴组织器官的血液系统恶性肿瘤，主要可分为霍奇金淋巴瘤（10％）和非霍奇金淋巴瘤（90％）。而根据结外受累部位又可划分为乳腺淋巴瘤、胃肠道淋巴瘤、肺淋巴瘤以及眼附属器淋巴瘤等。
眼附属器淋巴瘤（ocularadnexallymphomas，OALs）是一种由B淋巴细胞、T淋巴细胞或少数自然杀伤性细胞恶性克隆性增殖引起的异质性恶性肿瘤组，可累及眼睑、结膜、眼眶、泪腺、视神经、眼外肌以及眶内纤维脂肪组织等任何部位。作为眼附属器常见的恶性肿瘤，OALs占所有结外淋巴瘤的5％~15％。其中黏膜相关性淋巴组织（mucosa-associatedlymphoidtissuelymphoma，MALT）结外边缘区B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤（follicularlymphoma，FL）、弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuselargeB-celllymphoma，DLBL）、套细胞淋巴瘤（mantlecelllymphoma，MCL）较常见，尤其是MALT淋巴瘤，占发病总数的80%以上，其他还有NK/T细胞淋巴瘤和Burkitt淋巴瘤。眼眶淋巴瘤可为原发性，也可继发于系统性淋巴瘤。
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有文献报道，OALs通常单眼发病，可发生于眼部任何部位，以眼眶受累最常见。OALs的临床表现常因病变部位不同而有所差异。病灶累及结膜者可伴有“鱼肉样”斑或结膜炎，亦可出现结膜充血、水肿或眼部异物感等；眼睑受累可有眼睑肿胀；眶内病变常表现为眶周肿块或眼球突出，其中眶前上部或泪腺受累还可出现上睑下垂；而眼外肌受累则可出现眼球运动受限或复视；球后间隙或视神经受累可以出现突眼或视力障碍；部分患者还伴流泪或眼干等症状。
客观确定OALs眼部病变范围需要影像学检查的支持。眼眶CT常用来确定淋巴瘤的部位并可清楚显示病灶与眶骨结构关系。眼眶MRI对软组织的分辨率较高，用于显示软组织及中枢神经系统受累情况，同时对巩膜受累敏感性较高。CT检查显示淋巴瘤病灶呈现软组织密度影，较均匀，形态多变，无包膜，可局限性累及眼睑、眶内（如泪腺、眼外肌或视神经）等部位，呈孤立结节状，边界相对较清；也可弥漫性包绕眼球或向眶深部延伸，与周围组织边界欠清。眼眶MRI显示信号均匀的眶内肿块或包绕眼球，或致泪腺区弥漫性增大、或致眼外肌增粗。与脑实质相比，T1WI多呈等信号或稍低信号，T2WI可呈现稍高信号，增强后可强化。
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根据目前已有的文献，OALs中最常见的类型是MALT淋巴瘤，MALT淋巴瘤常表现为单侧或双侧眼球突出，眶前部可触及无痛性肿块，需与炎性假瘤相鉴别。MALT淋巴瘤是一种低级别、惰性、病程较长的小B细胞淋巴瘤，对于放射治疗十分敏感，故建议首选放射治疗。特发性眼眶炎性假瘤(idiopathicorbitalinflammatorypseudotumor，IOIP)与淋巴瘤均是眼眶常见的占位性病变。IOIP是一种良性非感染性炎症，弥漫性淋巴细胞浸润是其最常见的病理类型，主要采用类固醇及免疫抑制剂治疗。两者在临床上均可表现为眼球突出、眼睑肿胀、结膜充血、视力下降等，仅靠临床表现难以准确鉴别。MRI软组织分辨率及对比度高，为眼眶肿瘤首选的影像学检查方法，但IOIP与MALT淋巴瘤MRI信号相似，表观弥散系数(ADC)值相近，并且眼眶邻近副鼻窦等骨气混杂区域，易产生磁敏感伪影，导致图像模糊、扭曲变形，从而造成误诊、漏诊等严重后果。细针穿刺活检是目前公认的诊断金标准。
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