一面锦旗，诉说一个故事
一段真情，承载一份肯定
一份荣誉，彰显医者仁心
4月10日（星期六）
医院门诊四楼病理科门口
发生了这样感人的一幕
一位患者家属手持“情系患者医德双馨”的锦旗
送给病理科王坤主任及他的团队
这背后又有啥故事呢？
提到“病理科”，可能很少人了解，更别说送锦旗了。他们被称为“医生中的医生”、“生命的法官”，他们是一群藏在医生背后的“幕后英雄”。
原来这名患者得了一种罕见疾病，名为“IgG4相关性疾病”，现已完全康复并顺利出院。而这幅“情系患者医德双馨”的锦旗就是患者及其家属对这群“幕后英雄”的肯定和嘉奖。
患者现已康复出院患者，男，64岁，蒙城乐土人，因“胰腺占位性病变”医院普外科，在完善术前检查后，行胰十二指肠切除手术治疗。
医院病理科王坤主任及其团队在给患者做病理切片检查分析时，发现此患者图像很罕见。
王主任团队及时请教蚌埠医学院一附院病理科教授，通过翻阅大量文献和专题讨论，结合血清学检查和切片图像及免疫组织化学检查，最终诊断患者所患疾病为一罕见疾病“IgG4相关性疾病”，为患者及时准确诊断以及科学治疗方案提供了依据。
患者于2月5日入院治疗，历经1个月20余天的时间，患者于3月27日顺利康复出院。4月10日，患者家属为了表达对王主任及其团队的感激之情，特来送上题有“情系患者医德双馨”的锦旗。
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)相关知识1、什么是IgG4相关疾病？
IgG4相关性疾病(IgG4-RD)，是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病，可累及多个脏器。
既往本病累及不同组织或器官时有不同名称，如唾液腺受累的Mikulicz病;胰腺受累的自身免疫性胰腺炎;胆道受累的硬化性胆管炎;腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化等等。
后来发现这些疾病具有相似的免疫病理改变，病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成，因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。
2、IgG4相关疾病的表现特征有哪些？
患者血清IgG4水平常升高，受累组织或器官中有IgG4阳性浆细胞浸润，病变部位出现硬化或纤维化，以及阻塞性静脉炎。
本病好发于中老年男性。由于易于形成肿块性病变，常被误诊为恶性肿瘤。
3、IgG4相关疾病的诊断标准有哪些？
年5月11日，该疾病被列入国家卫生健康委员会等5部门联合制定的《第一批罕见病目录》。
诊断标准:
（1）一个或多个器官出现弥漫性或局限性肿胀或肿块。
（2）血清IgGmg/dL。
（3）受累组织中浸润的IgG4+/IgG+浆细胞比例40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞高于10个。
满足1、2、3三条者可以确诊;满足1和3两条者为拟诊;满足1和2两条者为可疑。
5、IgG4相关疾病的治疗注意事项
此病以药物治疗为主。糖皮质激素是治疗本病的一线药物，可控制异常免疫炎症反应。一般使用中等剂量，症状严重者可以加大剂量，病情控制后逐渐减量，以小剂量长期维持。传统免疫抑制剂联合治疗有助于糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对糖皮质激素禁忌或无效的患者可给予利妥昔单抗。
多数IgG4相关性疾病患者长期预后良好。患者对激素治疗反应良好，但在糖皮质激素停用或者减量后可能复发，因此需要定期监测。
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