迄今为止，在IgG4-RD治疗领域缺乏高水平的循证医学证据，治疗尚不规范。
共识形成方法
共识内容
本共识共12条推荐意见，包括1条一般性推荐意见和11条具体推荐意见，见表2。
一般性推荐意见
：建议由风湿免疫科主导，多学科联合共同完成IgG4-RD的诊断、评估、治疗和随访
具体推荐意见
：建议依据年日本制定的IgG4-RD综合诊断标准及年美国风湿病学会（ACR）/
欧洲抗风湿病联盟（EULAR）制定的IgG4-RD分类标准进行诊断
：血清IgG4升高是IgG4-RD诊断和病情评估的重要指标，但其诊断的特异性不高
：影像学检查对IgG4-RD受累器官的诊断和评估有重要的辅助作用，应根据患者受累部位选择适当的检查方法
：特征性的病理改变是诊断IgG4-RD的重要依据，病理检查对鉴别诊断排除模拟疾病亦至关重要，因此建议有条件者应行组织活检
：确诊IgG4-RD的患者应行疾病活动度和严重性的评估
：有症状且病情活动的IgG4-RD患者应接受治疗，无症状但重要脏器受累并进展的患者亦需及时治疗
：糖皮质激素是治疗IgG4-RD的一线药物（证据水平2a，推荐级别B）
：免疫抑制剂与糖皮质激素联合使用较单用糖皮质激素更有效控制疾病，减少IgG4-RD患者的复发（证据水平2b，推荐级别B）
：难治性或复发性IgG4-RD可选用生物制剂（证据水平2b，推荐级别B）
：IgG4-RD复发者的治疗方案需根据患者复发器官、既往用药等情况重新制定（证据水平5，推荐级别D）
：IgG4-RD特殊情况时手术治疗是可选择的治疗方法之一（证据水平4，推荐级别C）
综上，随着各领域对IgG4-RD的逐渐认识，学者们认为该病可能是一种被低估的罕见病。尽管IgG4-RD是一种良性炎症性疾病，少数患者有自愈倾向，但多数患者病程呈逐渐进展趋势，可能导致重要脏器功能障碍，甚至危及生命。因此，IgG4-RD的诊断、治疗和随访需要在风湿免疫科的主导下，多学科联合进行。虽然激素目前仍是大多数患者的一线治疗药物，但长期应用存在较多不良反应，因此各种替代或与激素联合治疗的药物在不断探索中。对IgG4-RD尚有许多未知的领域，随着研究的进展和认知的深入，共识组将及时更新相关内容，为临床医生提供更新的、具有高水平循证医学证据的资料，以整体提升我国IgG4-RD的诊治水平。
附件1年日本制定的IgG4-RD综合诊断标准
年日本制定的IgG4-RD综合诊断标准：（1）临床检查显示1个或多个脏器特征性的弥漫性/局限性肿大或肿块形成；（2）血清IgG4升高（mg/L）；（3）组织病理学检查显示：①大量淋巴细胞和浆细胞浸润，伴纤维化；②组织中浸润的IgG4+浆细胞/IgG+浆细胞比值40%，且每高倍镜视野下IgG4+浆细胞10个。
符合上述3条标准，可确诊。符合上述标准（1）+（3）为可能诊断。符合上述标准（1）+（2）为可疑诊断。
IgG4-RD必须与累及脏器的肿瘤相鉴别（如癌，淋巴瘤），与类似疾病相鉴别（如干燥综合征、原发性硬化性胆管炎、Castleman病、继发性腹膜后纤维化、肉芽肿性多血管炎、结节病、变应性肉芽肿性血管炎）等。
如果根据本标准不能确诊，亦可结合脏器特异性诊断标准（IgG4相关性自身免疫性胰腺炎、IgG4相关性米库利兹病、IgG4相关性肾脏疾病等的诊断标准）进行诊断。
附件2年ACR/EULAR制定的IgG4-RD分类标准
附件3IgG4-RDRI
〔本资料由朱明恕主任医师根据《IgG4相关性疾病诊治中国专家共识》（）编写〕
（本共识刊登于《中华内科杂志》年第3期。如欲全面详尽了解，请看全文）
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