一、患者信息及影像
患者：男，26岁
主诉：左上肢麻木、活动受限3月余，加重1月。
现病史：患者于3月前无明显诱因出现左肩、左上臂麻木，并逐渐出现左上肢活动受限，伴颈背部疼痛。1月前上述症状加重，左肩不能外展、上抬，左肘关节不能屈曲。患者自发病以来，神志清，精神、饮食尚可，无发热，无夜间盗汗，无咳嗽及胸闷，大小便正常，体重无明显变化。
既往史：既往体健，否认冠心病、糖尿病等慢性病史。否认肝炎、结核、伤寒等传染病病史。否认输血史。无药物、食物过敏史。预防接种史不详。
实验室检查：WBC3.7×/L；淋巴细胞1.8×/L；D-二聚体（D-D）ng/ml(正常值:0-ng/ml)。
超声：无。
CT/MRI扫描：颈部CT平扫：设备为GElightspeed16排螺旋CT平扫，扫描范围由颅底至胸廓入口，层厚2.5mm、螺距0.75。
颈部MR平扫及增强：MR检查设备为SIEMENS公司1.5TNOVOS超导型磁共振成像系统,正交头线圈。选取快速自旋回波(FSE)序列，患者采取仰卧位，扫描范围自颅底至胸4椎体水平，平扫矢状T1WI序列(TR~ms,TE13~30ms),矢状位、冠状位、横轴位T2WI序列(TR~0ms,TE~ms),矩阵X,视野24cmX24cm,层厚3mm,层间距0.5mm，经肘静脉注射对比剂后行脂肪抑制横断面、矢状面和冠状面T1WI增强扫描。
查体：无。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：C
解析：该病例平扫MR图像上，如不仔细观察易误认为颈椎左侧沟通椎管内外的多发病变或者融合成团，但在矢状位上可见病变呈长条状改变，位于椎旁，向椎管内突入，因此A、B答案可以排除。通过观察，病变压迫硬膜囊，脊髓受压，相应硬膜下间隙变窄，而非硬膜下病变向外生长，因此D项也可以排除。
问题二该病例在MRI平扫基础上，下列哪项检查和技术更能提供定位、定性信息（单选）？
A颈椎正侧位DR拍片
B颈部DSA检查
C颈部B超检查
D颈椎MRI增强检查
答案解读：D
手术所见：椎管内、外肿物探查切除（在手术显微镜下进行）：显露C2-7硬脊膜外肿瘤，见其压迫脊髓，向左侧分离肿物与硬脊膜，肿物向颈2-8脊神经背侧及相邻神经根之间蔓延，脊神经根受挤压向后隆起，张力较高。逐个间隙切除肿物，颈4-5硬脊膜囊后侧可见暗红色肿瘤突起，表现有粗大的血管，边界不清，与硬脊膜后纵韧带粘连紧密，脊神经根腹侧的小部分肿瘤及通过椎间孔向外延伸的肿瘤未切除，但脊神经根张力已得到充分松解。
病理诊断：(颈椎管）密集排列的小圆形细胞肿瘤组织，结合免疫组化标记，符合原始神经外胚叶肿瘤(PNET)。
免疫组化结果：TCK（-），Vim（+），CK8/18（-），CK5/6（-），CK7（-），CK20（-），EMA（-），GFAP（-），NeuN（-），NF（-），Olig2（-）,S-（-）,PGP9.5（++）,Fli-1（+），NSE（-），CD56（++），Syn（-），CgA（-），CD99（+），ESM（++），SSTR1（+），SSTR2（++），SSTR5（-），CD57（-）,LCA（-）,CD3（-）,CD20（-），CD34（-），p53（-），MGMT（++），Ki-67（40%+）。
诊断：颈2-8椎管内外原始神经外胚叶肿瘤
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索MR平扫可见颈2-7水平左侧椎管内硬膜外不规则软组织信号影，病灶长度约10.2cm，病灶边界清晰，信号欠均匀，T1WI上呈等信号，T2WI上呈稍高信号，病灶横跨左侧椎间孔，呈哑铃征，相邻硬膜囊受压、变形，脊髓受压向右侧移位，病灶包绕左侧椎动脉。
增强后，病灶呈轻度不均匀强化，其内部见细条状中度强化区，提示病变的血供一般，且可能为同源性病变，因此应该采取病变为单一病变诊断思维进行分析更为合理。
本病例的读片思路1）发现病变与认证：本病例MR扫描发现左侧椎管内硬膜外病变较为容易；MR增强扫描十分必要，一是易于判定病灶血供情况，二是有助于硬膜是否受侵。本病例基本征象为长条状、椎管内外沟通、边缘清晰、信号均匀和轻度不均匀强化占位性病灶。
2）定位诊断：对于本病例来说，颈椎左侧旁沟通椎管内外的占位性病变，其来源可能为颈神经根、周围软组织及硬膜囊等；因此本病例的定位诊断存在一定的复杂性，也会影响最终的定性诊断，尤其是对后者病灶的组织来源的判定更为关键。
3）定性诊断：本病例特点为临床上26岁年轻男性，出现颈椎病的神经体征（左肩、左上臂麻木、左上肢活动受限），通过MR检查发现椎管内外占位，符合颈神经受压或受侵导致的临床症状，因此定性诊断存在较大难度，是因为神经来源肿瘤导致临床症状，还是周围组织病变压迫颈神经导致症状，两者不易鉴别。单从患者年龄和颈部病灶MR表现来说易考虑为良性病变，如神经纤维瘤病、多发神经纤维瘤等，但结合病变呈条状分布，局部与硬膜囊分界不清。因此，本病例术前正确诊断的可能性与概率是很小的。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点本病例的特点为年轻男性患者，具有颈椎相关临床症状。MR上为范围广泛的病灶，表现为边缘光滑的条状、多节段椎间孔内外的软组织肿块，硬膜囊受压、局部分界不清，增强后病灶均呈轻度不均匀强化，提示病灶内部的血供不丰富。患者年轻，本病例术前考虑为良性病变，诊断为“多发神经纤维瘤”。如开阔诊断思维，并具有较丰富的临床经验，也会将病灶的MR表现特点独立进行分析，也应想到淋巴瘤或转移瘤等病变的可能性。
鉴别诊断1）神经纤维瘤病：神经纤维瘤（病）：单发神经纤维瘤一般位于脊柱旁，呈等T1稍长T2信号，内部信号均匀或不均匀，增强后中度至明显不均匀强化；神经纤维瘤病一般有家族史，可以有面部牛奶咖啡斑、听神经瘤等特征性病变，在脊神经根走行区有多发神经纤维瘤病灶，可伴椎间孔扩大，病灶融合少见，增强呈结节状均匀强化。
2）淋巴瘤：一般患者年龄较大，可有全身浅表淋巴结肿大、肝脾肿大等，淋巴瘤信号多较均匀，坏死囊变少见，常呈浸润性生长，侵犯椎管有包绕脊髓呈纵形生长的趋势。
3）转移瘤：原发灶中肺癌占40%~50%,其次为乳腺癌、恶性黑色素瘤、淋巴瘤等,转移途径为动脉途径、椎静脉途径和通过神经根或脑脊液直接侵犯脊髓等。脊髓各段均可发生,可位于硬脊膜外、硬脊膜下及髓内,单纯髓内转移性肿瘤少见。转移瘤可多发或单发,呈斑片状、环形及结节状强化,伴随征象包括脊髓增粗、周围水肿、硬脊膜不规则增厚、脊髓空洞,累及蛛网膜可合并马尾神经增粗,脊髓与马尾表面线状强化。
病例供稿：北京医院MR室杨家斐、邢新博
专家点评该例病变首先需要进行定位，病变位于左侧椎管内硬膜外，病变沿着左侧颈2-7椎间孔累及椎管外。脊髓受推压，与脊髓界限尚清，病变外侧界限不清。增强检查病变可见轻度强化。CT显示左侧椎间孔增大，骨质未见异常。根据病变的特征，需要考虑到神经纤维瘤病、多发神经纤维瘤。但是该病变强化轻微，不符合神经纤维瘤的特征，神经纤维瘤会明显均匀强化。病人26岁年轻男性，无全身神经皮肤综合症，需要考虑其他的肿瘤。椎旁pPNET多表现为边界不清的软组织肿块及骨质破坏，肿块边缘可见分叶，周围组织明显受压，边界不清，表现其恶性特征，累及椎管内外的pPNET较易累及邻近椎间孔，致椎间孔扩大及邻近骨质破坏，形成不典型哑铃征，该例病人跨越椎管内外，骨质结构完整，也有不符合的地方。其生长行为、对骨质的侵蚀对于判断良恶性很有价值。
点评专家：医院放射科夏爽教授
医看
参考文献：
[1]HuangJ,ZhangJ,DongB,etal.Primitiveneuroectodermaltumorofthekidney:asingle-instituteseriesofsixpatientsfromChina.UrologiaInternationalis.;90:–.
[2]AnnDiagnPathol,,16:-.GuptaP,DhingraKK,SinghalS,etal.Primaryprimitiveneuroectodermaltumour(PNET)ofthetestis:anunsuspecteddiagnosis[J].Pathology,,42:-.；
[3]TangX,WangP,HeY,etal.Primitiveneuroectodermaltumorinfemalegenitaltract:aclinicopathologicstudy.ZhonghuaBingLiXueZaZhi.;41:–.
[4]韩嵩博，袁慧书，李敏，等，脊柱外周性神经外胚层肿瘤的影像学表现与病理学对照分析，中国医学影像技术年第27卷第8期：-
[5]LiJ,GongP,GuangZ.Threecasesofaperipheralprimitiveneuroectodermaltumordiagnosedusing