淋巴结，是人体重要的免疫器官，正常人约有-个淋巴结，淋巴结按其位置可分为浅表淋巴结和深部淋巴结，属周围淋巴样器官，位于淋巴管汇集部位，是淋巴细胞定居和适应性免疫应答产生的场所。淋巴结肿大，较常见的原因如炎症、结核与肿瘤。但除开这些，还有哪些较少见的淋巴结疾病呢？
1.窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病，又称Rosai-Dorfman综合征，是一种病因不明、罕见的良性淋巴组织增生性疾病，主要发生于淋巴结和或结外组织，好发于儿童及青少年。目前国内很少有临床报道，由于该病的临床表现因病变部位而异，且组织形态学特征不明显或有其他伴随疾病干扰，极易误诊或漏诊。大部分这类患者以颈部无痛性淋巴结肿大为首发症状，10%患者可出现皮肤损害。本病病因不明，可能与EB病*、疱疹病*感染及机体细胞免疫损伤有关。
2.IgG4相关性疾病
IgG4相关性疾病，是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性、进行性自身免疫性疾病。该病以血清IgG4水平升高以及IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包块泪腺、胰腺、唾液腺、肺、肾、淋巴结和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症及纤维化进程可导致弥漫性肿大。同时在眼眶、肺、胰腺等组织或器官倾向于导致炎性假瘤。
3.木村病
木村病（Kimura’sdisease），又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症，是一种血管丰富、内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。亚洲人易患此病，年轻男性居多，可发生于头、颈区淋巴结，涎腺，眼眶或泪腺等部位，病变呈紫蓝色，边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块，也可累及眼眶，表现为单个或多个紫蓝色结节。
4.淋巴结结节病
淋巴结结节病(Sarcoidosis)是一种全身性肉芽种性疾病。多见于皮肤和淋巴结。并表现为局限性损害。其他组织和器官也可发病如骨、眼、手、肺、肝、脾等。病变器官可见多数粟粒大小的肉芽肿.从数毫米至1-2厘米，类似结核性肉芽肿。淋巴结结节病年首先由Besniers描述，多见于北美和斯堪的那维亚半岛。
5.猫抓病
猫抓病（Cat-scratchDisease，CSD），又称为良性淋巴网织细胞增多症，最早由法国儿科医生于年首次描述，认为该病与猫抓伤密切相关，一九五零年被命名为猫抓病。该病为巴尔通体，菌属中的多形性的革兰氏阴性短杆菌感染所致的亚急性自限性传染病。本病属良性自限性疾病，一般在2-3个月可自行缓解，绝大多数患者预后良好，少数病例可出现并发症，累及淋巴结外组织器官。典型CSD通常表现为：被抓伤后一到三周内出现持续的低烧，淋巴结肿大疼痛甚至化脓等。最常见于淋巴结引流区，以肘、腋、颈部及颌下居多。非典型CSD：少数患者也可出现淋巴结外组织器官的受累表现。包括帕里诺眼腺综合征、中枢神经系统损害、肝脏肿块、脾大、肌骨骼症状、纵膈及肺病变等。
6.Castleman病
Castleman病（Castleman‘sDisease，CD）属原因未明的反应性淋巴结病之一，临床较为少见。其病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生，临床上以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，部分病例可伴全身症状和(或)多系统损害。局灶型呈单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢，形成巨大肿块，直径自数厘米至20cm左右，可发生于任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见，其次为颈、腋及腹部淋巴结。多中心型患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结。伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现。
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