很多人第一次听说“血管瘤”这个名词时,都会如临大敌。那是因为在二三十年前,血管瘤与脉管畸形的分类与命名并不确切,主要依据病损形态而给予命名:新生儿身上的被称之为婴儿血管瘤;那些软绵绵的被称之为海绵状血管瘤;摸起来热热的、搏动的被称之为蔓状血管瘤;还有一些被称之为混合型血管瘤。
↑血管结构示意图
后来,随着医学的进步,血管内皮细胞被证明在不同病灶中表现出截然不同的生物学特性。年,美国哈佛大学医学院的JohnB.Mulliken根据病灶内细胞生物学的不同,提出了新的分类——血管瘤和脉管畸形。因此,血管瘤重新被定义成两大类疾患,即血管瘤和脉管畸形(部分医患称之为血管畸形)。前者,血管内皮细胞增殖明显;后者,则无此表现。血管瘤包括:良性、局部侵袭性或交界性、恶性。婴幼儿血管瘤的病灶可以在出生时或出生后不久表现出来,随后,出现明显的“增大”,需要干预治疗。脉管畸形则是血管或淋巴管的先天发育畸形,其发生是由于胚胎发育时期“血管生成”(Vasculogenesis)过程的异常,从而导致血管结构的异常。
↓婴儿血管瘤与脉管畸形的鉴别诊断
该表节选自《血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(版)》多年来,这个分类在全球范围获得广泛认同。新分类的提出是医学认知和理念的进步,且进一步为医患明确诊断、开展有效精准的临床治疗提供了积极的帮助!脉管畸形分类
根据ISSVA最新分类标准,脉管畸形根据其组成部分的不同分为:单纯性脉管畸形(毛细血管畸形、静脉畸形、动脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形)、混合性脉管畸形(同时合并2种或2种以上脉管畸形)及脉管畸形相关综合征。1.毛细血管畸形:临床上最为常见。毛细血管畸形为皮肤表面的红色斑块,可以平于或高于正常的皮肤。依据ISSVA最新分类,毛细血管畸形分为单纯血管痣、鲜红斑痣、网状毛细血管畸形、先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤。患者的临床症状可仅与毛细血管畸形相关,也可包涵在合并其他症状的复杂性相关综合征中,如Sturge?Weber综合征、色素性血管性斑痣错构瘤病、过度生长综合征等。
2.静脉畸形:静脉畸形多为皮下深浅不一的蓝紫色的柔软肿物,其中可以存在硬硬的静脉石,肢体的病灶也可以伴发明显的疼痛。大多数静脉畸形生后出现,随年龄增长逐渐生长,可局限性累及皮肤及皮下组织,也可以弥漫性增殖,深达肌肉和骨骼。新分类中将疣状血管瘤更新为疣状静脉畸形,引入家族性骨内血管畸形,同时还增加了多个新的致病基因。
3.淋巴管畸形:多为液性囊肿样或相对质韧的皮下肿物,有限表面的皮肤粘膜可见充满液体的小泡,是一种常见的以淋巴管发育异常为特征的低流量脉管畸形。头颈部发病率较高,但瘤体亦可发生在纵膈或腹膜后。公认的临床分型为微囊型、巨囊型和混合型。
4.动静脉畸形:典型的动静脉畸形为伴有明显血管搏动的红色体表肿物,局部皮温较高。是一种先天性高流量血管畸形,指动脉和静脉之间不经过毛细血管网,直接相通构成病灶。其临床表现各异,解剖结构复杂,并发症多见且危险。
在血管瘤和脉管畸形领域,临床上存在多种治疗方式和方法,只有在明确相关诊断后,医生才能为患者选择合适、有效的临床治疗方案。声明:本文部分资料、数据来源:中华皮肤科杂志;中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组《血管瘤和脉管畸形诊断和治疗指南(版)》和《血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南(版)》等。
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