年龄:45岁
性别:女
一般病史:MRI检查发现一个境界清楚的富于血管的肿块。
大体所见:巨检:肿块境界清楚,有包膜,切面呈褐色,结节状,质地均匀,无出血坏死。
免疫组化结果:
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病理诊断:颈动脉体副节瘤伴明显淋巴细胞浸润。
肾上腺外副节瘤是一种起源于自主神经系统的神经内分泌肿瘤,具有缓慢的生长方式。这种肿瘤85%发生于腹腔内,仅3%发生于头颈部区域,且最常见于颈动脉体。
该肿瘤常发生于40-50岁,女性多见,常表现为颌下区单个去症状或无痛性肿块,但双侧或多发也可见于4-8%病例中,后者常为遗传性综合征特别是多发性内分泌肿瘤2(MEN2)和VHL综合征中。
典型的副节瘤形态学常表现为器官样结构,间质富于纤细的薄壁血管。肿瘤细胞呈多边形,形态较温和,胞质丰富嗜酸性,大小比较一致。副节瘤最常报道的亚型是硬化型,而伴有明显淋巴浆细胞浸润的副节瘤非常罕见,这种类型的特征是肿瘤细胞包埋于淋巴浆细胞内,肿瘤细胞虽然没有核分裂像和坏死,但由于有轻度非典型性,而且发生于头颈部区域,容易误诊为转移性癌,主要来源于喉部、乳腺和肺。免疫组化可有助鉴别诊断,转移性癌显示弥漫性CK和EMA阳性,而大多数副节瘤则CK阴性。其次,神经内分泌癌转移到淋巴结与伴明显淋巴浆细胞浸润的副节瘤需要鉴别,S-支持细胞阳性以及更加明显的器官样结构支持副节瘤。
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