典藏病例推送专题2：
咽后巨大肿物的诊治
前言
咽喉及头颈部肿瘤严重危害发音、吞咽及呼吸功能，其解剖结构复杂，肿瘤类型多样，治疗极具挑战性。复旦大医院头颈外科团队长期致力于喉癌、下咽癌、口咽癌等头颈部肿瘤的诊治工作，迎合“十四五”发展契机，我们将系列推出头颈部肿瘤医学科普、精选论文、典藏病例、诊疗前沿、手术精讲等相关内容，与头颈外科同道分享交流，携手共进！
典藏病例系列
本年度典藏病例系列将总结近一年来我们在喉癌、下咽癌、咽旁间隙肿瘤等头颈外科具有一定讨论价值的典型病例，分享诊疗经过，共同探讨提高。
咽后间隙巨大肿物的诊治
Part1
入院情况
病史摘要1.男，51岁；
2.主诉：发现双侧颈部肿大2月余；
3.现病史：伴声嘶、吞咽稍困难1月，饮水偶有呛咳，无呼吸困难、张口困难等；
4.辅助检查：颈部：双侧颈前区明显肿胀，左侧著，质地软，边界不清，无压痛，无皮肤破溃、颜色改变；喉部：咽腔狭小，会厌右偏。
增强MRI
咽后、椎前区弥漫不规则占位，病灶上界达悬雍垂上缘水平，下至胸廓入口区，两侧达颈动脉鞘前内缘，颈动脉鞘血管受压向后外侧移位，前达双侧颌下区，左侧著。咽后壁、环后区、颈段食道、双侧甲状腺后缘受压，双咽后及颈部多发小淋巴结。
术前诊断
咽后间隙肿瘤（脂肪源性）
诊断依据：影像学
咽后间隙(retropharyngealspace)位于椎前筋膜和颊咽筋膜之间，上起颅底，下至上纵隔，外为颈动脉鞘。咽后间隙在中线处被咽缝分为左右两侧，且不相通。
咽旁间隙(parapharyngealspace)
位于椎前筋膜与颊咽筋膜之间，前界为颊咽肌缝，外侧为覆盖翼内肌和腮腺深面及下颌骨的颈筋膜浅层，为一圆锥形间隙。
横断面解剖咽旁及咽后解剖图
咽后间隙向外、前与咽旁间隙相通
Part2
手术经过
1.作颈部大“U”型切口，向上翻起颈阔肌皮瓣；
2.右胸锁乳突肌前缘解剖出颈内静脉，颈内静脉内侧、肩胛舌骨肌深面见肿瘤：11*10*4cm，有包膜，质地中等稍软；
3.沿肿瘤包膜分离：上：下颌骨水平，下：胸骨柄水平，内：甲状腺，后：椎前筋膜；
4.左侧：同对侧方式；
5.游离两侧肿瘤后完整切除，送病理；
6.放置引流、缝合；
7.预防性气切。
术中诊断
咽后间隙肿瘤（脂肪源性）
Part3
术后情况
术后病理（咽后）脂肪源性肿瘤，大小10*10*4cm，瘤体较大，部分细胞有异形。结合免疫组化，考虑高分化脂肪肉瘤。
免疫组化：MDM2(+)，S(+)，CDK4(+)，P16(+)，ki67(2%-3%)
术后治疗积极换药治疗及抗炎对症处理，术后12天拔管，伤口甲类愈合。目前随访中。
术后诊断
咽后间隙脂肪肉瘤
Part4
讨论分析
咽后间隙肿瘤咽后间隙肿瘤早期诊断较为困难，巨大者少见，国内外文献有病例报道。在头颈部肿瘤中，脂肪肉瘤占比1.8%—6.3%。肿瘤较小时，患者可有吞咽不适或吞咽困难，颈部肿物增大时，可出现呼吸困难等症状。根据影像学（CT/MRI）确定肿瘤类型、位置及大小。脂肪肉瘤预后与病理类型相关，免疫组化标记物MDM2，S及CDK4能帮助其诊断及预后,而且FISH检测MDM2基因扩增也能帮助其分型。目前咽后间隙肿瘤主要方式为手术切除，瘤体小可通过支撑喉镜手术切除，对较大肿瘤多采用双颈侧切开路径，因脂肪肉瘤有包膜，瘤体软，可用手指与正常组织钝性分离，将肿瘤完整切除。对于不能完整切除或有转移病灶，术后行放、化疗对控制疾病是有帮助的。因此，手术尽可能将肿瘤完整切除，并对复发者应再次做病理诊断，已明确诊断及规范治疗。
围手术期注意事项术中注意：
重要结构保护：颈动脉鞘位置改变、后组颅神经、喉返神经、甲状旁腺；
完整切除肿瘤。
气道管理：
预防性气切
SpO2监测
气胸风险
参考文献[1]代亚错,李靖,臧艳姿,等.原发于咽后壁巨大高分化脂肪肉瘤一例[J].中华耳鼻咽喉头颈外科杂志,,():52-53.
[2]王亚波,范志涛,张晓岚,等.咽后间隙高分化脂肪肉瘤1例[J].临床耳鼻咽喉头颈外科杂志,,33(04):95-97.
[3]HeJG,JiangH,YangBB,LinPF.Liposar