多发性内分泌肿瘤综合征的影像学表现 [复制链接]

多发性内分泌肿瘤（MEN）综合征是常染色体显性遗传病，表现为两个或多个内分泌系统的器官出现肿瘤。虽然此病的诊断基于临床及血清学检查，但是影像学检查可以为手术制定提供信息，其治疗的最终目的为完全性肿瘤切除。下文会回顾与多发性内分泌肿瘤综合征不同亚型相关的腹部肿瘤表现，并主要着眼于临床表现及特征性的影像学表现。

前言

多发性内分泌肿瘤综合征总结：

68岁女性MEN1型，有胰腺尾部切除史。

轴位增强CT动脉期图像可见胰腺残存部位的小强化灶（白色短箭头），符合以下神经内分泌肿瘤表现。注意观察右侧脊柱旁的脂肪瘤（白色长箭头），它与MEN1型患者的非内分泌肿瘤有关。

20岁男性MEN1型患者，可见实性及囊性的胰腺神经内分泌肿瘤（PNET）。

左图为轴位T2WI，可见胰腺体尾部两个高信号病变（白色短箭头），胰腺尾部囊性病变周围可见T2WI信号稍增高（白色长箭头）。中间图为轴位T1WI，可见胰腺体尾部病变呈低信号（白色短箭头），胰腺尾部的囊性病变（白色长箭头）。右图为轴位增强T1WI，可见胰腺体尾部病变呈均匀强化（白色短箭头）而胰腺尾部囊性PNET的外周出现边缘强化（白色长箭头）。

37岁男性MEN1型患者，活检证实为分化良好的胰腺神经内分泌肿瘤。

左图为轴位增强CT动脉期，可见胰腺体尾部多个肿物（白色短箭头），右图为轴位DOTATATEPET/CT图，可见这些肿物呈高代谢（白色长箭头），脾脏与肾上腺的高摄取无临床意义。

囊性胰腺神经内分泌肿瘤。

图1，25岁男性MEN1型患者，冠状位增强CT图可见两个囊性PNET（白色长箭头）。图2及图3，55岁男性，囊性PNET，可见T2WI高信号（图2中白色长箭头），周缘呈环形强化（图3中白色长箭头），病变中央呈T1WI低信号。图4，62岁女性，囊性PNET。三维MRCP图像可见囊性病灶呈T2WI高信号，且与胰管不交通。附：蓝色序号1-4为译者添加，方便读者查阅。

57岁男性，胃泌素瘤。

图1，冠状位增强CT图，可见十二指肠球部直径8毫米的强化病变（白色长箭头），以及胃褶皱增厚。图2，内镜检查，可见胃褶皱增厚。图3，内镜检查，可见十二指肠肿物（白色长箭头），活检证实为胃泌素瘤。附：蓝色序号1-4为译者添加，方便读者查阅。

51岁女性，MEN1型，血清胃泌素水平升高。

左图，轴位增强CT动脉期，可见胰腺头部肿物（白色长箭头）伴内部囊变及外周轻度强化。可见胰腺周围强化的淋巴结（白色短箭头）。中间图，轴位重建增强磁共振，可见肿物外周强化（白色长箭头）以及胰腺周围强化的淋巴结（白色短箭头）。右图，冠状位DOTATATEPET/CT图，可见胰腺头部肿物呈明显高代谢（白色长箭头），十二指肠降段的点状DOTATATE摄取灶（白色短箭头）。在Whipple术后病理证实为分化良好的胰腺神经内分泌肿瘤，位于胰腺头部，十二指肠及胃远端，同时在数个区域淋巴结可见转移（白色三角箭头）。

18岁女性，MEN1型，胰岛素瘤。

轴位增强CT，可见胰腺颈部边界清晰的强化结节（白色长箭头）。

56岁男性，MEN1型，胃类癌。

轴位增强CT动脉期，可见胃粘膜褶皱明显增厚伴多发结节。胃小弯呈术后改变（患者曾行胃空肠吻合术），同时可见右侧肾上腺及肝脏的转移灶。

17岁女性，MEN2B型，嗜铬细胞瘤。

左图为碘间碘苯甲胍给药24小时后，全身平面显像前面观，可见右侧肾上腺异常弥漫性摄取（黑色长箭头）。右图为轴位压脂T2WI，可见右侧肾上腺的T2WI信号增高影（白色长箭头），提示嗜铬细胞瘤。注意观察扩张的结肠（白色星号），这是肠道神经节瘤病的表现。

49岁男性，MEN2B型，肠道神经节瘤病。

图1为定位相，可见肠袢明显扩张，腹部明显膨隆。图2至图4分别为上腹部，中腹部，下腹部轴位增强CT图，可见结肠显著扩张，伴其内粪便影。附：蓝色序号1-4为译者添加，方便读者查阅。

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