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病例析评老年人不明原因发热背后易被忽 [复制链接]

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本文来源:中华内科杂志,,57(3):-.

发热是患者最常见的就诊主诉,导致发热的原因多种多样,而老年人发热由于疾病表现时常不典型,因此更增加了诊断与鉴别诊断的难度。不明原因发热(feverofunknownorigins,FUO)是指发热≥3周,体温多次≥38.3℃,经过≥1周完整的病史询问、体格检查和常规实验室检查后仍未能明确诊断,且除外感染人类免疫缺陷病毒(HIV)或合并其他免疫缺陷疾病。FUO在内科医生的临床实践中并不少见,临床极具挑战性。

FUO的病因主要包括感染性疾病、肿瘤、免疫系统疾病等,而在不同年龄人群中,各种疾病所占比例存在差别。随着经济的发展和医疗卫生事业的进步,感染性疾病的发生明显减少,慢性非感染性疾病逐渐增多。国内外研究均发现,与60岁的中青年患者相比,大于60岁的老年人中,肿瘤性疾病和免疫系统疾病所占比例升高。国外文献报道,在被诊断为免疫系统疾病的老年发热患者中,以巨细胞动脉炎(giantcellarteritis,GCA)及风湿性多肌痛(polymyalgiarheumatica,PMR)最多见,占35%~55%,且随着年龄增长,这种趋势更为显著。国内缺乏相应的流行病学研究资料,医院近30年所有年龄段FUO病因构成的多项报道中,结缔组织病所致FUO最为常见的是成人Still病和系统性红斑狼疮,GCA病例不足4%,在老年FUO中少于12%。在此我们结合1例患者的故事,与大家分享老年FUO患者的诊治体会,以期提高同道们对此疾病的认识。

患者女性,67岁。因"低热、乏力、肌痛4个月,头痛、视物模糊2个月"于年9月来诊。患者4个月前劳累后出现每日午后至夜间低热,全身乏力、纳差,四肢近端肌肉酸痛,尚能蹲起、梳头。曾服"感冒冲剂"、头孢类抗生素,症状波动。2个月前出现全头胀痛,头皮有触痛,间断出现视物模糊、眼部胀痛。医院就诊查血白细胞轻度升高,伴轻度正细胞正色素性贫血,血白蛋白24g/L,红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白明显升高。8月外院诊断"青光眼伴白内障",并行"双侧青光眼+白内障人工晶体置换手术",术后头痛、眼痛等有所减轻,但仍发热,视物模糊、乏力、肌痛无改善。为明确诊断转诊我院,门诊予以洛索洛芬30mg,每8小时1次控制体温,患者头痛、肌痛等症状有所改善。曾有数次进食后呕吐胃内容物,非喷射状。入院前两周患者腹部隐痛伴腹泻稀糊便,外院予以补液、抗感染治疗3d后缓解。体重4个月内下降6kg。既往高血压病史8年,最高/90mmHg(1mmHg=0.kPa),未用药。起病前配偶罹患肺癌,儿子车祸外伤。无吸烟饮酒嗜好,父亲结肠癌去世。查体:双侧瞳孔不规则,视力下降,右侧明显。双耳粗测听力下降,颈部可及数个质软活动的小淋巴结。左颈部可闻及收缩期杂音,心肺体检未见明显异常。腹软,未及压痛及包块,肝脾肋下未及。双下肢中重度可凹性水肿。

入院后评估患者炎症指标明显升高,同时存在中度贫血、低白蛋白血症。超声心动图无异常,行结核、病毒等感染方面检查及腰穿等神经系统评估均无阳性发现。眼科会诊认为眼底表现符合血管炎性疾病,耳鼻喉科会诊提示患者存在感音神经性听力下降。血管壁核磁显示右侧颈总、颈内动脉管壁弥漫增厚,病变累及颈动脉分叉。至此,考虑患者诊断为GCA可能性大。

加强对GCA的认识

GCA又称颞动脉炎,欧美发病率高,约20/,较少出现在50岁以下人群中,随年龄增长发病率逐渐升高,而在我国目前仍缺乏流行病学数据。GCA主要累及主动脉及其一级分支等"大动脉"以及头部、眼部(眼动脉、后睫动脉、中央视网膜动脉)、耳部血管等。常以受累血管支配区域相应部位的症状为主要表现,如缺血(如头痛、头皮紧张)、眼部症状(如视力障碍、永久性视力丧失、眼肌麻痹)、中枢神经系统症状(如眩晕、卒中)等,部分患者可有发热,甚至可能为首发症状。该病缺乏血清学标志物,容易漏诊误诊,特别是表现为眼、耳部症状时容易被忽视其实质为系统性血管炎性疾病的局部缺血表现,间歇性咀嚼无力(咀嚼无力,休息后减轻或缓解)就是经典的缺血性表现。以发热为主要表现甚至首发症状的GCA诊断主要依据血管检查发现血管受累的征象。临床医生只有了解了该病的特点,才可能提高认知。

GCA的诊断目前仍沿用美国风湿病学会(ACR)年分类标准:(1)发病年龄≥50岁;(2)新发头痛;(3)颞动脉病变如颞动脉触痛、搏动减弱;(4)ESR≥50mm/1h;(5)动脉活检异常:活检标本示血管炎,其特点为单核细胞为主的炎性浸润或肉芽肿性炎症,常有多核巨细胞。符合上述5条标准中的至少3条。颞动脉活检病理检查或血管造影对该病诊断的意义最大。近年来,一些新型影像诊断方法如正电子发射计算机断层显像(PET-CT)、磁共振血管成像(MRA)、CT血管造影(CTA)、颞动脉超声的应用,也更有助于疾病的检出甚至早期发现。

本例患者PET-CT显示升主动脉及腹主动脉管壁增厚,不均匀放射性摄取增高,最大标准摄取值(SUVmax)2.5,右侧头臂干、左颈总、左锁骨下动脉管壁起始部不均匀放射性摄取增高,SUVmax2.3。

以往认为GCA受累血管以主动脉弓上血管为主,近年来发现超过1/3的患者会出现降主动脉及以下的血管受累,故老年FUO患者如出现腹痛、下肢间歇性跛行等临床表现也需警惕GCA。GCA患者的发热症状多为低热,少见高热伴畏寒、寒战,因此,老年FUO患者应在问诊时注意询问有无眼耳部异常、其他缺血症状如间歇性咀嚼无力等,查体时

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