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这是一种儿童组织细胞疾病最常见的类型
最近收住了一名8岁大男孩，以“发热、咳嗽”为主症入院，本以为是普通肺炎，但患儿临床症状与检查结果却不太相符，进一步查找原因，抽丝剥茧，终于发现了元凶。
病史简介
8岁男孩，主诉以“胸痛10天，咳嗽1周，发热3天”入院。10余天前患儿开始诉偶有胸痛，未予特殊处理，后胸痛逐渐加重并频繁，可自行缓解，疼痛时无冷汗出，无面色苍白、口唇发绀等表现，具体疼痛性质不详。伴有少许咳嗽，有痰。病程中有发热，以中低热为主，入院后暂无发热，伴时有气促气喘。既往无特殊疾病，一般情况尚可。查体：咽充血（+），双侧扁桃体未见肿大。三凹征（+），右侧肺呼吸音稍减弱，双肺可闻及喘鸣音，双肺未闻及湿性啰音。心音有力，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹部柔软，无压痛，无反跳痛，腹部无包块，肝脾肋下未触及。手足肛周无疱疹。CRT＜2s。肋骨叩击痛（-），胸前区压痛（-）。初步辅助检查：心电图：窦性心动过速，余未见异常；心梗定量二项及心脏彩超未见异常。胸片：双肺纹理稍增粗，右中上肺视野见大片状高密度影，边界欠清，左肺实质未见明显异常密度影，肺门不大，纵隔气管居中无移位，心影大小、形态未见异常改变，双侧膈面光整。右侧第2~4肋似稍增粗。结论：考虑右上肺感染性病变可能，其他待排，右侧少量胸腔积液待排；右侧第2~4肋改变，建议CT检查。
诊断疑难点：
1、患儿胸痛，入院前及入院后多次查心电图未见异常，心肌酶学、心梗定量及心脏彩超未见异常，基本排除心源性胸痛。
疑问：那患儿胸痛原因是什么？
2、发热、咳嗽，结合患儿胸片，诊断考虑：1.重症肺炎；2.右侧胸腔积液。
疑问：患儿胸片提示右肺较大片肺炎，伴有少许胸腔积液，炎症累及胸膜，那胸痛原因可解释，但是患儿胸片提示右侧肋骨改变原因是什么？且肺部炎症位于右中上肺，只是普通感染吗？
3、患儿入院时中低热、咳嗽不多，但肺部CT显示较大片渗出，症状与影像学检查不相符合，需进一步排查其他。
追问家族中无结核病史，进一步完善结核菌素试验、结核感染T细胞γ-干扰素释放试验均为阴性。
完善胸部CT平扫提示：考虑右肺炎症性病变可能，以右肺上叶尖、后段及右肺下叶内侧段为显著；多发肋骨、椎体及肋椎关节骨质改变，后纵隔软组织影与右肺实变影及椎旁软组织影分界不清，性质待定。
疑问：结合患儿胸部CT检查结果，我们一边进行经验性抗感染治疗，一边积极寻找肋骨病变原因，肺部炎症改变与肋骨改变是同一个病因导致还是不同原因？
4、在儿童骨科医师的建议下，完善胸部增强CT及胸椎MR扫描，全脊柱、双下肢、骨盆及头颅骨骨质X线检查。
图1：胸椎MR
脊柱、双下肢、骨盆及头颅骨骨质X线：部分胸椎密度轻度不均匀减低，余脊柱、双下肢、骨盆及头颅骨骨质未见明显异常X线征象；右肺及右侧肋骨改变。
胸部增强CT：1.右侧第2~5肋、T1-6见骨质破坏并软组织肿块影，结合MRI，考虑嗜酸性肉芽肿可能。2.右肺炎症性病变并实变，纵隔及右肺门淋巴结肿大。
图2：胸部增强CT
结合患儿目前相关检查，感觉越来越接近真相，嗜酸性肉芽肿？
5、入院后经抗感染及对症处理，患儿入院后无再发胸痛及发热，仍时有少许咳嗽，一般情况较好。患儿症状虽有好转，但实际情况不容乐观，建议一步完善骨组织活检，病理提示组织内见炎性纤维组织增生，并见单核、多核组织细胞及嗜酸性粒细胞形成肉芽肿样结构。
图3：病理图像
6、继续完善相关检查，排查其他部位受累情况，转骨肿瘤科进一步治疗。
出院诊断：1.重症肺炎；2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症，多病灶（多部位骨及肺部受累）；3.右侧胸腔积液。
LCH有什么临床特征？朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）是儿童组织细胞疾病最常见的类型，目前被认为是一种髓系来源的炎性肿瘤性、少见的以单核-吞噬细胞系统特定的树突细胞增生为特点的疾病。
LCH临床表现多样化，可以从单一的骨破坏至多脏器受累，以皮肤、骨骼、肺和垂体多见。临床表现异质性强，骨骼是LCH最常侵犯部位，以扁平骨受累较多见，可为其首发症状。
该病发展过程较难预测，可表现为自发性消退，数年慢性反复发作或者迅速恶化导致死亡。发病年龄越小，越易发生多系统受累，因而病情越严重，随着年龄增长则越容易发生局灶性病变。
LCH的诊断依据临床表现、影像学检查和病理学检查。病理检查是确诊本病最可靠的依据，尤其是免疫组化CD1a和（或）CD阳性是诊断本病的“金标准”，电镜下找到具有Birbeck颗粒的组织细胞与CD阳性意义相同。
LCH与嗜酸性肉芽肿有什么关系？
LCH发生局限于骨时，称嗜酸性肉芽肿，属于良性的骨肿瘤样病变，发病率低下，在骨组织疾病中占比不到1%。好发于儿童及青少年，男性多于女性。
临床症状多数表现为局部的疼痛，活动功能障碍，浅表部位病变可有软组织肿胀或肿块。
LCH治疗及预后如何？
?治疗原则：
根据不同的受累部位进行分组、分层治疗；
合理评估，根据评估结果调整化疗方案；
注意控制和预防感染；
长期随访，后遗症的治疗，并及时发现病情复发。
?治疗：
嗜酸性肉芽肿对于局部单发者可行刮除术，复发者少见；
单发或者局限性多发病灶患者预后较好；
慢性病变病灶边界清晰，具有自限性；
对于多系统组受累的LCH需要进行系统化疗治疗。
?预后：本病对于单纯骨破坏者预后良好，无危险器官受累（如肺、肝、脾、血液系统、神经系统等）或有危险器官受累，但对化疗敏感者预后一般较好。本病死亡原因主要是严重肺浸润而造成的呼吸功能衰竭或肝与骨髓功能的衰竭。
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本文首发：医学界儿科频道
本文作者：在云上
责任编辑：CiCi
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