导语：多中心性网状组织细胞增生症，也被称为脂性皮肤关节炎，以皮肤、粘膜结节和破坏性关节炎为特征，可累及粘膜、滑膜、骨骼或内脏。对这种需要长期服药的疾病没有专门的治疗方法。
01多中心性网状组织细胞增生症的病因及症状
（一）多中心性网状组织细胞增生症的病因
多中心网状增生的病因仍不清楚。据认为，这种疾病可能是体内组织细胞对外界刺激的反应。体外刺激导致细胞因子的释放和组织细胞的增殖。该病也可能与体内脂肪储存异常、自身免疫应答等因素有关。
（二）多中心性网状组织细胞增生症的症状
1、概述
多病灶网状组织增生开始隐匿性，在大多数情况下皮肤病变，骨关节炎，和发烧，疲劳，体重下降，和表面淋巴结病的一些病人。
1、典型症状
（1）皮肤损伤
主要用于质地坚硬的丘疹或结节。皮肤损伤可以影响身体的大部分表面。它发生在手指背、手和面部附近。面部皮疹最常见于嘴唇周围、鼻沟、唇沟和耳朵。此外，皮肤病变可发生在前臂，头部，颈部和躯干。丘疹和结核可以并存。
皮肤丘疹：较小和较多的丘疹，从芝麻到大豆，呈半球状，有时上部略平坦，中等硬度，皮肤呈灰白色，淡褐色，表面光滑，有轻微光泽。
（2）粘膜损伤
大多数病人有粘膜损伤，最常见的是嘴唇和舌头，有时在脸颊，牙龈，咽，喉和角膜。嘴唇大小不等的丘疹和结节；颊粘膜为红色小丘疹，有时为泡状小结节。有的病人可以看到黄瘤样的疹子，一般的次数比较多，过一段时间就可以自我消退，但经常复发。
（3）关节损伤
是对称性关节炎。它经常侵犯四肢、嵴椎、颞下颌关节等关节，受指间关节的影响最大。早期可见关节红肿，发热，疼痛，有时关节积液。关节畸形和活动受限常常发生在急性发作之后。有些患者还可能出现体重减轻、轻度至中度发热、寒战等症状。
2、伴随症状
一些体重较轻，发烧，发冷的病人。本病可伴有手腕腱鞘囊肿，经常持续，也可反复发作。少数患者可能有胸膜和肺部炎症浸润。
02多中心性网状组织细胞增生症的检查及诊断
（一）检查
1、预期的检查
患者有皮肤丘疹或结节，关节肿胀疼痛，粘膜损伤，应及时就医。在寻求治疗后，医生将首先对病人进行医学检查，以初步了解皮肤病变的情况。血液检查、X光检查、组织病理学检查等。然后可建议进一步澄清诊断。
2、医学检查
医生将观察皮肤病变的分布及其形态学特征，并查明是否有任何关节畸形、活动受限或粘膜病变。
3、实验室检查
血液测试一般正常，通常有以下结果：大多数患者有贫血和轻度到中度的血凝升高；会出现高胆固醇血症；少数患者磷脂和甘油三酯增加；血清白蛋白和球蛋白的比例略有下降；类风湿因子测试通常为阴性。
4、成像检查
X线检查显示关节软骨表面骨损伤吸收，关节间隙扩大，关节畸形。
5、病理检查
医生带真皮组织发病理检查，可见真皮甚至皮下组织组织细胞出现肉芽肿样增生，并见到许多组织细胞多核型巨细胞，其直径为60~μm，细胞膜清晰，有单个、几十个不规则聚集的圆形或卵圆形核孔。核仁明显富含细胞质，呈淡红色染色，含有均匀的“玻璃样”细粒物质，偶见黄色肿瘤巨细胞和异物巨细胞。
（二）诊断
1、诊断原则
一般根据皮疹的特点和部位容易发生的部位，结合多种关节炎，结合组织病理检查等辅助检查结果，可作出明确的诊断。在诊断过程中，医生必须鉴别黄瘤、黄色纤维瘤和青少年黄色肉芽肿、多种黄色肿瘤等疾病。
2、鉴别诊断
（1）黄色纤维瘤与青少年黄色肉芽肿
组织形态与多心网状细胞增生相似，但无畸形巨细胞。组织细胞的细胞质呈泡沫状，而不是“玻璃样”。大细胞稀少，细胞核排列整齐，边缘呈花状，细胞质中空。
（2）多种黄色肿瘤
泡沫细胞应该是主要病原体，很少或没有多细胞巨细胞，往往伴有高脂血症。多中心网状肥大细胞增生和多发黄色肿瘤都是皮肤巨噬细胞组织细胞疾病，PAS染色和电镜观察有助于鉴别。
03多中心性网状组织细胞增生症的治疗
1、治疗的原则
目前还没有有效的治疗多中心网状组织增生的方法。糖皮质激素等药物有助于缓解症状，个别皮肤损伤可通过手术或激光治疗。预后
2、一般预后
在多中心网状成形术中，皮肤粘膜损伤与关节损伤之间没有平行的关系。皮肤粘膜病变的过程是不可预测的，可以自发退去。一些骨关节病稳定，而另一些表现为进行性和破坏性的疾病过程。预后与骨关节病和潜在的免疫性疾病和肿瘤有关。
3、有害的影响
丘疹或结节退位离开手掌紫色稍凹陷的萎缩斑，部分患者见红斑，影响美观，易引起患者产生自卑心理。关节损伤可导致关节畸形和功能障碍。
04多中心性网状组织细胞增生症的日常防治
1、概述
患者应保持良好的生活态度，积极配合治疗，注意自我管理，帮助缓解症状，控制病情发展。此外，应定期对病人进行检查，以便医生了解治疗效果，并及时调整治疗方案。
2、手术后护理
术后患者应根据医生的建议定期换药，保持手术部位清洁干燥，预防感染。
3、生活管理
家庭应该为病人提供一个安静舒适的生活环境，经常打开窗户通风，保持室内空气新鲜。病人在康复期间应注意休息，保证充足睡眠，避免劳累过度，促进身体的康复。患者可在身体状况允许的情况下，适当运动，增强体质，增强免疫力，不要选择过于剧烈的运动。特别是在关节损伤的情况下，要避免不可挽回损伤。注意个人卫生和环境卫生，患者应勤洗手，勤洗衣服和床单，勤清洁。避免用水清洗手术部位及洗澡。
结语：建议接受激光治疗的患者穿宽松舒适的棉质衣物，以避免摩擦和皮肤损伤。并注意防晒霜，避免皮肤斑疹的形成。避免划伤皮肤以防止感染。病人可在医生指导下接受康复培训。病人应按照医生的建议按时复诊，一般建议病人每月复诊一次。
